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Published on December 28, 2007

Author: Gulkund

Source: authorstream.com

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RADIOLOGIA PEDIÁTRICA:  RADIOLOGIA PEDIÁTRICA André Gulinelli 5° Ano - 2002 História Clínica:  História Clínica Identificação: MSS, feminina, 2 anos e 6 meses, natural de Guarulhos (SP). Queixa e duração: choro constante e aumento do volume abdominal há uma semana; febre e icterícia desde os 3 meses de idade. História Clínica:  História Clínica História Pregressa da Moléstia Atual: Mãe relata que a paciente apresenta icterícia e febre de 38,5°C desde os 3 meses de idade, e há uma semana, aumento do volume abdominal. Procurou serviço de Pronto Socorro, onde foi realizada uma tomografia computadorizada de abdome, sendo, a paciente, encaminhada ao Instituto da Criança do Hospital das Clínicas. Exame Físico Admissional:  Exame Físico Admissional BEG, CHAAAE, FC = 92 bpm, FR = 30 inc/min CÁRDIO: BRNF, 2T, sem sopros. PNEUMO: MV+, sem RA. ABDOME: globoso, com abaulamento visível em HCD e epigástrio. Fígado irregular, endurecido, a 10cm do RCD e 12cm do AX. MMII: sem edema. Tomografia Computadorizada de Abdome:  Tomografia Computadorizada de Abdome “Tumor hepático em lobo esquerdo, com invasão do lobo direito. Ausência de invasão das vias biliares e veias hepáticas, porta ou cava inferior. Vesícula biliar sem alterações quanto à espessura da parede ou de seu conteúdo. Ausência de comprometimento ganglionar.” Biópsia Hepática:  Biópsia Hepática “ Aspecto histológico consistente com hepatoblastoma epitelial, padrão predo-minantemente embrionário” Tomografia Computadorizada de Abdome:  Tomografia Computadorizada de Abdome Paciente portadora de hepatoblastoma irressecável, acompanhada na Oncologia. Inicia quimioterapia. Evoluindo com T = 39°C há 6 dias. Em uso de cefalexina há 6 dias, sem melhora da febre. Interna para investigação. Exames Complementares:  Exames Complementares Hb = 9,5 g/dL Ht = 30 % Leuco = 22 600/mm3 BT = 0 % SG = 62 % LØ = 25 % MO = 13% Plaquetas = 802 000/mm3 U = 36 mg/dL Cr = 0,54 mg/dL Na+ = 130 mEq/L K+ = 4,6 mEq/L AST = 35 UI ALT = 25,5 UI Fibrinogênio = 359 mg/dL Urina I = 250 hemácias Avaliação Clínica:  Avaliação Clínica Exame Físico: sem alterações, exceto à Propedêutica Abdominal. EC: Infecção Tracto Urinário - troca cefalexina por Maxcef. Quimioterapia:  Quimioterapia Tentativa de downstaging para permitir ressecção cirúrgica; 6 ciclos em 4 meses, de 29/10/01 à 07/03/02 ; Cisplatina 50 mg EV em 6h Vepesid 150 mg EV em 1h Evolução com Quimioterapia:  Evolução com Quimioterapia 04/11/01: quadro convulsivo de curta duração, apnéia com bradicardia e padrão respiratório irregular => Hidantal + IOT; Na+ = 110 mEq/L; Urina I = 198 000 leucócitos; 03/12/01: fígado palpável a 5cm do RCD; 18/12/01: fígado palpável a 2cm do RCD; Plaquetas = 27 000/mm3; Evolução após Quimioterapia:  Evolução após Quimioterapia 27/03/02: CT abdome – “massa heterogênea de limites imprecisos, com discreto realce após contraste EV, nos segmentos II, III, IV e VIII, medindo 5,0 x 2,8 x 4,8 cm. Apresenta áreas de necrose em seu interior. Veias porta e cava inferior pérvias, sem sinais de invasão. Ausência de dilatação das vias biliares intra-hepáticas”. CT janela pulmonar: ausência de metástases. Evolução após Quimioterapia:  Evolução após Quimioterapia 02/04/02: em CT abdominal, regressão da massa tumoral; 14/05/02: USG Doppler - “massa heterogênea com limites em lobos esquerdo e nos segmentos V e VIII. Veias hepáticas e artérias pérvias”. Cirurgias:  Cirurgias 06/06/02: Laparotomia Exploradora hepatoblastoma estadio IV inoperável. 07/06/02: estudo dos pais quanto à compatibili-dade – ambos compatíveis, porém pai é hipertenso. 10/06/02: transplante hepático intervivos - mãe doou parte do fígado à filha. Tumores Hepáticos Malignos:  Tumores Hepáticos Malignos 57% dos tumores hepáticos em crianças; 51% HBL + 39% HCC; 10% HBL descoberto em exames de rotina; Queixas comuns: aumento do volume abdominal; anorexia e perda de peso; vômitos; dor abdominal; Marcador: aumento AFP (excelente para avaliar resposta ao tratamento). Tumores Hepáticos Malignos:  Tumores Hepáticos Malignos Classificação histológica: EPITELIAL: pequenas células fetais poligonais, ou células embionárias menores formando ácinos, túbulos ou estruturas papilares que lembram o desenvolvimento hepático MESENQUIMAL / MISTO: focos de diferenciação mesenquimal que podem conter mesênquima primitivo, osteóide, cartilagem ou MEE. Tumores Hepáticos Malignos:  Tumores Hepáticos Malignos Estudo Imagenológico: USG abdominal (padrão hiperecóico difuso); USG doppler (invasão vascular e de VB); CT e MRI (definem extensão intra-hepática do tumor); CT tórax/óssea (disseminação metastática). Tumores Hepáticos Malignos:  Tumores Hepáticos Malignos Prognóstico: Depende de: tipo do tumor; ressecabilidade (completa é essencial para sobrevivência); QT: downstaging ( inop => op); Biópsia + QT neoadjuvante: ressecção cirúrgica completa por downstaging + erradicação doença metastática. Tumores Hepáticos Malignos:  Tumores Hepáticos Malignos Tumores não completamente ressecáveis: QT: cisplatina, fluorouracil e vincristina; Transplante hepático. Tumores Hepáticos Malignos:  Tumores Hepáticos Malignos Diagnósticos Diferenciais: Hepatocarcinoma; Coriocarcinoma hepático. Tumores Hepáticos Malignos:  Tumores Hepáticos Malignos Tumores Hepáticos Malignos:  Tumores Hepáticos Malignos Improved outcome for children with hepatoblastoma:  Improved outcome for children with hepatoblastoma Coorte de 41 pacientes com HBL por 5 anos; 35% primariamente ressecáveis; 18 (45%) irressecáveis por: acometimento hepático extenso; doença metastática ou extrahepática; 8 (20%) ressecabilidade discutível. Improved outcome for children with hepatoblastoma:  Improved outcome for children with hepatoblastoma Após QT, 22 (85%) dos tumores irressecáveis tornaram-se operáveis; USG e CT: extensão e local do tumor; avaliação nem sempre adequada da VCI; Angiografia hepática: anatomia arterial relacionada ao tumor e a posição da v porta e tributárias intrahepáticas; MRI: técnica sensível para avaliar extensão tumoral, ressecabilidade e anatomia vascular; pode substituir a angiografia no futuro. Improved outcome for children with hepatoblastoma:  Improved outcome for children with hepatoblastoma Complicações pós-operatórias: Fístula biliar secundariamente infectada (sem coleções subfrênicas); Pequena quantidade: uso rotineiro de antibioticoterapia profilática. Improved outcome for children with hepatoblastoma:  Improved outcome for children with hepatoblastoma Objetivo: ressecção cirúrgica completa; QT pode ser necessária para doença residual microscópica; RDT: papel incerto; Doença recorrente assintomática: AFP; USG abdominal; RX tórax. Improved outcome for children with hepatoblastoma:  Improved outcome for children with hepatoblastoma Prognóstico favorável: Tumores fetais puros; Prognóstico desfavorável: HBL indiferenciados. Invasão vascular não foi significante. Improved outcome for children with hepatoblastoma:  Improved outcome for children with hepatoblastoma Resultados: 1 óbito perioperatório por êmbolo tumoral intraoperatório (ressecável); 8 mortes: recorrência em 2 anos; 1 morte por cardiotoxicidade por doxorrubicina 1 mês após 8 ciclos QT; 1 morte por doença progressiva apesar de 2 toracotomias para remoção metastática. Improved outcome for children with hepatoblastoma:  Improved outcome for children with hepatoblastoma Resultados: 27 sobreviventes da ressecção hepática; 26 sem doença (2 sem QT); 2 recorrências após 5 anos (meta pulmonar) e 8 anos (ressecção lobo caudado + QT); AFP: primeiro indicador de doença recorrente em mais de 50% dos pacientes. Improved outcome for children with hepatoblastoma:  Improved outcome for children with hepatoblastoma 8 Metástases Pulmonares: 3 óbitos por doença progressiva; 1 em QT; 4 em bom estado clínico e sem doença. 5 Disseminações extrahepáticas: 3 VCI + 2 VP + 2 diafragma/parede abd; 1 Transplante cardíaco: Cardiomiopatia 8 anos após último ciclo de QT. Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence:  Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence Análise retrospectiva de 12 HBL e 19 HCC primariamente irressecáveis que foram transplantados entre Mai/89 e Dez/98; QT neoadjuvante sistêmica (18) e intra-arterial (7); Follow-up: 1 – 185 meses. Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence:  Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence HBL: ressecção ou QT + ressecção; regressão espontânea já descrita; Níveis de AFP são preditores fidedignos para HBL e HCC; Invasão veias de grande calibre e doença linfonodal definem o limite curativo para HCC, mas não para HBL; Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence:  Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence Disseminação limitada e tardia para linfo-nodos ou baixo potencial de implantação em locais metastáticos para HBL; Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence:  Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence Massa assintomática inoperável: Evolução silenciosa e agressiva; Tumor multifocal extenso; Doença extrahepática; Protocolo: Ressecção cirúrgica radical para HBL e HCC. Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence:  Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence Avaliação tumoral: Revisão dos materiais de biópsias prévias; Core biopsy se achados histopatológicos não foram previamente documentados; Níveis séricos de AFP; CT tóraco-abdominal ou MRI e cintilografia óssea. Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence:  Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence QT Neoadjuvante: Doxorrubicina, cisplatina, fluorouracil, leucovorina, vincristina, IFN, etoposide, ciclofosfamida; Ciclos em intervalos de 4 – 6 semanas, continuando até localizar doador hepático; Média = 5 ciclos/paciente. Resposta parcial: diminuição > 50% de 2 dïâmetro perpendiculares medidos à CT. Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence:  Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence QT Adjuvante: Doxorrubicina EV e cisplatina; Ciclos em intervalos de 4 – 6 semanas (dependendo da contagem de leucócitos); Duração: 6 – 12 meses. Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence:  Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence Imunossupressão: Ciclosporina A e corticosteróides (n=15); Tacrolimus e corticosteróides (n=16). Controle de rejeição: Asatioprina + corticosteróides em bolus + OKT3. Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence:  Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence Resultados para HBL: 4 (36%) com QT Neoadjuvante apresentaram respostas radiológicas e de marcadores tumorais; 7 (64%) sem resposta parcial à QT neoadjuvante; Complicações pré-transplante: trombose de A hepática + abscesso hepático; úlcera duodenal perfurada. Tamanho do tumor não foi preditor para recorrência, bem como invasão venosa intrahepática. Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence:  Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence Resultados: Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence:  Liver transplantation and QT for HBL and HCC in childhood and adolescence Conclusões: Transplante hepático para HBL e HCC irressecáveis pode ser curativo; Fatores de risco para recorrência foram significantes apenas para HCC; Estadios mais avançados tendem para a cura no grupo com HBL.

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