TRASTORNOS MEMBRANA GLOBULO ROJO

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Published on August 9, 2014

Author: floramurillo

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TRASTORNOS DE LA MEMBRANA DEL GLOBULO ROJO: TRASTORNOS DE LA MEMBRANA DEL GLOBULO ROJO FLORA PATRICIA MURILLO AGUILAR RESIDENTE ONCOHEMATOLOGIA PEDIATRICA UMNG-INC Membrana eritrocitaria: Membrana eritrocitaria Membrana biológica mas ampliamene estudiada Menos del 0,1% del espesor de la célula 1% del peso de la celula Importantes funciones… Membrana eritrocitaria: Membrana eritrocitaria Funciones Interviene en la síntesis de la hemoglobina Protege la Hb y otras proteínas de la célula de la oxidación por el oxigeno Retiene retiene selectivamente componentes vitales y deja escapar detritus metabólicos Regulación metabolismo Equilibra concentraciones de cationes y agua Proteinas que proveen fuerza y flexibilidad Alteración en funciones de la membrana → Hemolisis Estructura normal de membrana eritrocitaria y sus alteraciones… Lípidos de membrana : Lípidos de membrana A ph fisiológico: PS, PA y PI tienen carga negativa Otros fosfolípidos son eléctricamente neutros Estructura lípidos de membrana: Estructura lípidos de membrana Organización asimétrica de lípidos en la bicapa : Organización asimétrica de lípidos en la bicapa Bicapa planar Grupos de cabeza polares en la superficie Cadena acil graso hidrófobo en la zona Distribución asimétrica → Intercambio constante → E stado de equilibrio Glicolipidos se intercalan con colesterol Glicolipidos En área externa ( Trasp . Ag. de GR) Glicolipido P (Receptor de parvovirus B19) Colesterol en ambas caras Proteger fluidez de cadenas de fosfolípidos Formar balsas lipídicas Colesterol: Colesterol Activa o inactiva proteínas de membrana La ↓ Colesterol → Curvatura hacia adentro de la membrana El ↑ Colesterol → Curvatura hacia afuera de la membrana Trans -asimetría Lípidos de membrana son districbuidos asimétricamente Fosfolipidos colina (PC y SM): Capa externa Aminiofosfolipidos (PE y PS) y PI: Capa interna Distribución asimétrica → Intercambio constante ( flip / flop ) → E stado de equilibrio Trans-asimetría : Trans -asimetría Flippase El aminofosfolıpido translocasa dependiente de Mg-ATP o " flippase “: Localización de PS en el interior por translocación desde el ext. hacia el int . e n contra de gradiente electroquímico. Floppase El fosfolípido translocasa dependiente de Mg-ATP o “ floppase “: Responsable del movimiento de fosfolípidos desde el interior hacia el exterior de la bicapa Fosfolipido dependiente de calcio e independiente de Mg-ATP: Rapido movimiento bidireccional de todos los fosfolípidos. Scramblase Trans-asimetría : Trans -asimetría Asimetria de fosfolípidos es mantenida por activación de flippase o floppase e inactivación de scramblase Fosfolipidos al exterior por floppase Aminofosfolipidos (PS y PE) la interior por flipase ↑[Calcio] → Pérdida asimetría de fosfolipidos → (+) Scramblase e (-) de flipase Normalmente GR tienen ↓ [Ca] intracel . → Preservar asimetría Perdida asimetría en Drepanocitosis y talasemia Cis-asimetria: Cis-asimetria Lípidos de GR en diferentes dominios dentro de cada uno de los planos de la bicapa ( Cis -asimetría) Dominios macroscopicos Dominios microscópicos Balsas de lípidos de membrana Hipotesis bicapa acoplada: Hipotesis bicapa acoplada Forma de bicapa lipídica sens . a variaciones muy leves en superificie interior y exterior Procesos que amplían la bicapa externa (o contraer el interior) → E spiculación membrana ( Equinocitosis ) Expansión relativa del interior de la bicapa → I nvaginación de la membrana (GR en foma de copa: Estomatocitosis ) Fosfoinositidos de membrana: Fosfoinositidos de membrana Residen en la membrana interna de la superficie Se someten a rápida fosforilación y defosforilación Ayudan a regular el transporte de Ca2 + Interactuan con las proteínas de membrana tales como glicoforina C (GPC ), espectrina y la proteína 4,1 Puede influenciar transformación forma discocito-equinocitos .

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