Unidad 06 Metabolismo de Carbohidratos

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Published on December 13, 2009

Author: jrcedenom

Source: authorstream.com

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Unidad 6: Metabolismo de Carbohidratos : 06-01-2006 Unidad 6: Metabolismo de Carbohidratos Contenido Programático : 2 Contenido Programático Generalidades de carbohidratos Metabolismo de Glucosa Glucólisis Gluconeogénesis Vía de las Pentosas Fosfato Metabolismo del Glucógeno Glucogenólisis Glucogénesis Regulación del Metabolismo de Carbohidratos Carbohidratos : 3 Carbohidratos Biomoléculas más abundantes sobre el planeta Celulosa: producción de más de 100 millardos TM/año Alcoholes y Cetonas polihidroxiladas Elemento clave de la dieta humana Combustibles más comunes en las células Funciones diversas Estructural, lubricación de articulaciones, señalización celular, etc. Tres clases según tamaño Monosacáridos: azúcares simples Oligosacáridos Disacáridos Polisacáridos Aldosas y Cetosas : 4 Aldosas y Cetosas D-Aldohexosas : 5 D-Aldohexosas Formación de Estructuras Cíclicas : 6 Formación de Estructuras Cíclicas Formación de hemicetales o hemiacetales Reacción general entre alcoholes y cetonas o aldehídos Aparece nuevo centro quiral α o β Necesarios 5 ó más átomos de carbono Formas cíclicas predominan en solución Derivados de Hexosas presentes en las Células : 7 Derivados de Hexosas presentes en las Células Monosacáridos: Agentes Reductores : 8 Monosacáridos: Agentes Reductores Algunos monosacáridos pueden ser oxidados por ion férrico o cúprico “Azúcares Reductores” Reacción de Fehling Permite enlaces entre monosacáridos Formación del Enlace Glucosídico : 9 Formación del Enlace Glucosídico Algunos Disacáridos de Importancia : 10 Algunos Disacáridos de Importancia Polisacáridos (Glucanos) : 11 Polisacáridos (Glucanos) Moléculas con >20 unidades de monosacáridos Carbohidratos más abundantes en la naturaleza Funciones variadas Según composición Homopolisacáridos Heteropolisacáridos Según cadena Lineales Ramificados Polisacáridos de Almacenamiento : 12 Polisacáridos de Almacenamiento Reservas de combustible para la célula Gránulos o acúmulos fuertemente hidratados Los principales polisacáridos de depósito son: Dextranos: bacterias y levaduras Glucosa con enlaces (α1→6) y ramificaciones (α1→3) Abundantes en placa dental Almidón: plantas Dos polímeros Amilosa: lineal (α1→4) Amilopectina: (α1→4) con ramificaciones (α1→6) /24-30 res Glucógeno: animales Similar a amilopectina (α1→4) con ramificaciones (α1→6) /8-12 res Amilosa y Amilopectina : 13 Amilosa y Amilopectina Metabolismo de la Glucosa : 14 Metabolismo de la Glucosa Molécula clave en el metabolismo intermediario Rica en energía potencial Buen combustible: -2840 kJ/mol Oxidación aeróbica o anaeróbica Precursor metabólico E. coli puede sintetizar cualquier esqueleto carbonado Animales y plantas vasculares: tres destinos principales Almacenamiento Oxidación vía glucólisis Oxidación vía pentosas fosfato Si no hay acceso a glucosa, debe fabricarse Fotosíntesis Gluconeogénesis Glucólisis : 15 Glucólisis Degradación de una molécula de glucosa (6C) a dos moléculas de piruvato (3C) Síntesis de ATP Síntesis de NADH+H+ Primera vía metabólica elucidada Buchner, 1897, fermentación sin células Años 1930: vía completa en levaduras (Warburg y von Euler-Chelpin) y músculo (Embden y Meyerhof) Claves para entender metabolismo intermediario Ocurre en dos fases Preparatoria: Se invierte ATP y se rompe la molécula de glucosa De Rendimiento: se obtiene energía Glucólisis: Fase Preparatoria : 16 Glucólisis: Fase Preparatoria Glucólisis: Fase de Rendimiento : 17 Glucólisis: Fase de Rendimiento Destinos Metabólicos del Piruvato : 18 Destinos Metabólicos del Piruvato Glucólisis: Reacciones 1 y 2 : 19 Glucólisis: Reacciones 1 y 2 Glucólisis: Reacciones 3 y 4 : 20 Glucólisis: Reacciones 3 y 4 Final de la Fase Preparatoria : 21 Final de la Fase Preparatoria Sólo el G3P es sustrato para la reacción siguiente Consumo rápido desplaza equilibrio hacia la formación de G3P Al finalizar la fase preparatoria Fosforilación de todos los intermediarios Ruptura de una molécula de 6C para producir dos de 3C Consumo de 2 moléculas de ATP Glucólisis: Reacciones 6 y 7 : 22 Glucólisis: Reacciones 6 y 7 Glucólisis: Reacciones 8 y 9 : 23 Glucólisis: Reacciones 8 y 9 Final de la Glucólisis : 24 Final de la Glucólisis Conservación de parte de la energía potencial de la glucosa 2 ATP + 2 NADH+H+ Síntesis de 4 ATP, pero 2 de ganancia neta El NADH+H+ debe ser reoxidado Necesario para G3PD Aeróbico: Cadena respiratoria Anaeróbico: LDH (fermentación láctica) Destinos Anaeróbicos del Piruvato : 25 Destinos Anaeróbicos del Piruvato Otros Puntos de Entrada a la Glucólisis : 26 Otros Puntos de Entrada a la Glucólisis Conversión de Galactosa en Glucosa : 27 Conversión de Galactosa en Glucosa Gluconeogénesis : 28 Gluconeogénesis “Formación de Nuevo Azúcar” Uso de glucosa surge en las primeras etapas de la evolución Continúa siendo molécula central en el metabolismo Ocurre en todos los seres vivos Animales, lactato, piruvato, glicerol y aminoácidos precursores En mamíferos, hígado y corteza renal Varios tejidos animales dependen exclusivamente de ella Glóbulo rojo, enterocito, médula renal, linfocitos, cerebro, retina Sólo cerebro requiere unos 120 g glucosa/día Vía similar en todos los seres vivos, pero varía contexto y regulación La Gluconeogénesis no es Inversión de la Glucólisis : 29 La Gluconeogénesis no es Inversión de la Glucólisis La Gluconeogénesis no es Inversión de la Glucólisis : 30 La Gluconeogénesis no es Inversión de la Glucólisis Energética de las Reacciones de la Glucólisis : 31 Energética de las Reacciones de la Glucólisis Conversión de Piruvato en Fosfoenolpiruvato : 32 Conversión de Piruvato en Fosfoenolpiruvato Secuencia de Reacciones de la Gluconeogénesis : 33 Secuencia de Reacciones de la Gluconeogénesis Aminoácidos Glucogénicos : 34 Aminoácidos Glucogénicos Vía de las Pentosas Fosfato : 35 Vía de las Pentosas Fosfato Ruta alterna de oxidación de glucosa No producción de energía: Tejidos con división rápida: producción de pentosas ADN, ARN, NAD, FAD, CoA Otros tejidos, producción de NADPH+H+ Biosíntesis reductora Cristalino, Córnea Glóbulo rojo: mantenimiento de altas concentraciones de NADPH+H+ y glutatión reducido Esquema General de la Vía de las Pentosas : 36 Esquema General de la Vía de las Pentosas Fase Oxidativa: Reacciones 1 y 2 : 37 Fase Oxidativa: Reacciones 1 y 2 Fase Oxidativa: Reacciones 3 y 4 : 38 Fase Oxidativa: Reacciones 3 y 4 Sistema NADPH+H+ - Glutatión : 39 Sistema NADPH+H+ - Glutatión Fase No Oxidativa : 40 Fase No Oxidativa Distribución de Carbono en la Fase No Oxidativa : 41 Distribución de Carbono en la Fase No Oxidativa Distribución hacia Glucólisis o Vía de las Pentosas : 42 Distribución hacia Glucólisis o Vía de las Pentosas Metabolismo de Glucógeno : 43 Metabolismo de Glucógeno Vertebrados: glucógeno en hígado y músculo esquelético Hasta 7-8% m/m en hígado, 1-2% m/m en músculo Gránulos presentes en citoplasma Roseta α: enzimas del metabolismo y 20-40 Partícula β: una molécula con ≈ 55,000 unidades de glucosa, 2,000 extremos no reductores Glucógeno Muscular Energía para contracción vigorosa. No aporta glucosa a sangre Glucógeno Hepático Glucosa para otros tejidos Glucogenólisis : 44 Glucogenólisis Glucógeno Fosforilasa Eliminación de un residuo de glucosa de extremo no-reductor Produce Glucosa 1-Fosfato Requiere Fosfato de Piridoxal (poco usual) Se detiene a cuatro residuos de una ramificación Enzima desramificante Oligo (α1→6) a (α1→4) glucantransferasa 1: Transferencia de tres residuos de glucosa a otra ramificación 2: Hidrólisis de enlace (α1→6): produce glucosa Fosfoglucomutasa Isomeriza Glucosa 1-Fosfato a Glucosa 6-Fosfato Glucosa 6-Fosfatasa (Hígado y Riñón) Glucosa 6-Fosfato a Glucosa Reacción de la Fosforilasa : 45 Reacción de la Fosforilasa Esquema de Acción de la Fosforilasa : 46 Esquema de Acción de la Fosforilasa Acción de la Enzima Desramificante : 47 Acción de la Enzima Desramificante Reacción de la Fosfoglucomutasa : 48 Reacción de la Fosfoglucomutasa Acción de la Glucosa 6-Fosfatasa : 49 Acción de la Glucosa 6-Fosfatasa Síntesis de Glucógeno (Glucogénesis) : 50 Síntesis de Glucógeno (Glucogénesis) No a partir de glucosa, sino UDP-Glucosa Frecuente en reacciones de polimerización También en síntesis de aminohexosas y desoxihexosas Nucleótidos de azúcares adecuados porque: Síntesis es irreversible: estabilidad de toda la ruta Mejora interacción con la enzima Hace más reactivo el átomo de carbono (igual que fosfatos) “Marca” unidades de hexosas para síntesis de polimeros Síntesis de Nucleótidos de Azúcar : 51 Síntesis de Nucleótidos de Azúcar Reacción de Glucógeno Sintasa : 52 Reacción de Glucógeno Sintasa Reacción de la Enzima Ramificante : 53 Reacción de la Enzima Ramificante Glucogenina : 54 Glucogenina Puntos de Control Metabólico: Glucoquinasa : 55 Puntos de Control Metabólico: Glucoquinasa Puntos de Control: Fosfofructoquinasa 1 : 56 Puntos de Control: Fosfofructoquinasa 1 Regulación Conjunta Glucólisis/Gluconeogénesis : 57 Regulación Conjunta Glucólisis/Gluconeogénesis Punto de Conrol: Fosforilasa : 58 Punto de Conrol: Fosforilasa Punto de Control: Glucógeno Sintasa : 59 Punto de Control: Glucógeno Sintasa Carl y Gerty Cori : 60 Carl y Gerty Cori Descubridores de múltiples aspectos de importancia Conversión de glucógeno en lactato Interrelación músculo – hígado (Ciclo de Cori) Glucógeno Fosforilasa y mecanismo Glucosa 1-Fosfato Síntesis de glucógeno a partir de glucosa 1-Fosfato Gerty Cori: Enfermedades por Almacenamiento de Glucógeno Premio Nobel 1947, compartido Varios estudiantes ganadores de Nobel Arthur Kornberg (1959, sínesis de ADN), Severo Ochoa (1959, síntesis de ARN), Luis Leloir (1970, nucleótidos de azúcar), Earl Sutherland (1971, AMPc), Christian de Duve (1974, fraccionamiento celular) y Edwin Krebs (1991, Fosforilasa Quinasa) Enfermedades por Almacenamiento de Glucógeno : 61 Enfermedades por Almacenamiento de Glucógeno Anthony Quant : 62 Anthony Quant Nacido 20 julio 2006, desarrollo normal hasta abril 2007 Cuadro viral, complicado con intolerancia oral y diarrea profusa, deshidratación severa Examen físico en Emergencia detectó hígado agrandado Análisis genético detectó GSD1

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